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编号:13189733
脑颜面血管瘤综合征的影像学诊断(1)
http://www.100md.com 2011年4月15日 李旭军 陆伍好
    参见附件。

     [摘要] 目的 探讨脑颜面血管瘤综合征的影像学表现及其诊断价值。方法 回顾性分析9例脑颜面血管瘤综合征患者的临床资料及CT、MRI表现。9例患者均行CT平扫检查,其中2例患者同时行CT增强检查,3例患者同时行MRI平扫及增强检查。结果 9例患者均有患侧皮层钙化合并不同程度脑萎缩,3例患者可见侧脑室脉络丛增大及深静脉血管扩张,2例患者可见患侧侧脑室扩大和邻近颅骨增厚,1例患者合并腔隙性脑梗死。 结论 CT和MRI能有效地发现颜面血管瘤综合征的颅内病理改变。在显示软脑膜血管畸形和伴发的血管异常方面,MRI优于CT。在显示皮层钙化灶的存在和范围上,CT优于MRI。

    [关键词] 脑肿瘤;血管瘤;体层摄影术;磁共振成像;影像诊断

    [中图分类号] R730.4[文献标识码] B[文章编号] 2095-0616(2011)08-105-02

    脑颜面血管瘤综合征是一种少见的先天性神经皮肤综合征,临床并不多见,病变的主要特点为面部三叉神经分布区皮肤血管瘤和同侧软脑膜血管瘤[1],又称做Sturge-Weber综合征。多为散发,家族性者少见。现收集9例脑颜面血管瘤综合征病例,回顾性分析其临床特点及CT、MRI表现,并结合文献进行讨论,旨在提高对该病的认识和诊断水平,报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    本组9例患者,男6例,女3例,年龄1~21岁。9例患者均有频率不等的抽搐发作,均可见同侧面部三叉神经分布区红色血管痣,颜色紫红,血管痣均为单侧,面积大小不一,成片状或散在分布。6例智力发育迟缓,3例一侧肢体活动障碍,1例运动发育迟缓。

    1.2 方法

    CT平扫9例,采用德国SIMENS SOMATOM PLUS4螺旋CT,常规断层l0层,层厚8~10mm,层距8~10mm,窗宽80Hu,窗位35Hu,其中2例同时行CT增强,所用造影剂为碘海醇(N,N'-双(2,3-二羟基丙基)-5-[N-(2,3-二羟基丙基)乙酰胺基]-2,4,6-三碘-1,3-苯二甲酰胺),注射剂量为1mL/kg,肘静脉推注。3例同时行MRI平扫及增强扫描,MRI扫描采用SIMENS NOVUS 1 ......

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